Вступ

Іхтіоз – спадкове захворювання групи генодерматозів, тяжкі форми якого діагностуються відразу після народження дитини і характеризуються порушенням процесів зроговіння епідермісу. Відбувається зміна процесів термінального диференціювання клітин, в основі яких лежать мутації або порушення експресії генів. В практиці інтенсивної неонатології частіше зустрічається бульозна іхтіозіформна еритродермія. Летальність при важких формах складає 70-80% і зумовлена раннім розвитком ранових інфекційних ускладнень.

Матеріали і методи

Проведено аналіз результатів лікування трьох новонароджених з важкою формою бульозної іхтіозіформної еритродермії в Миколаївській обласній дитячій лікарні протягом 2009-2013 рр. Всі хворі народились в термін 38-39 тижнів, доношеними, з оцінкою за шкалою Апгар 7-8 балів. В перші години після народження у дітей було виявлено клінічні прояви важкої бульозної іхтіозіформної еритродермії. В зв’язку з цим діти були переведені до відділення реанімації та інтенсивної терапії новонароджених.

Тяжкість стану хворих була обумовлена генералізованим ураженням шкіри у вигляді “колоїдного плоду”. Після відторгнення плівок спостерігались поширені ділянки ерозії, з відшаруванням епідермального покриву на площі від 80 до 90% поверхні тіла. Неспроможність шкіри новонародженого у поєднанні з недосконалістю адаптивно-компенсаторних механізмів потребувало проведення багатовекторної інтенсивної терапії з посиленим компонентом місцевого лікування.

Результати та їх обговорення

Схема лікування новонароджених з бульозною іхтіозіформною еритродермією включала проведення інфузійної терапії із розрахунку 100-180 мл/кг/добу, парентеральне харчування відповідно до фізіологічних і патологічних втрат в залежності від доби життя та гестаційного віку, системна антибактеріальна та протигрибкова терапія з призначенням пробіотиків; системна гормонотерапія глюкокортикостероїдами; ентеральне зондове годування материнським молоком та високоадаптованими молочними сумішами. Проводилась пасивна неспецифічна імунізація препаратом БІОВЕН-Моно (чотириденним курсом, 4-8 мл/кг/добу). Порушення, викликані патологічним процесом викликало потребу проведення респіраторної підтримки, особливого режиму виходжування дитини у кювезі з адаптацією параметрів оточуючого середовища. Центральний венозний доступ забезпечувався катетеризацією пупочної вени з подальшою катетеризацією підключичної вени і рентгеноконтролем знаходження катетера в судинному руслі. Місцева терапія полягала в щоденних перев’язках з використанням антисептику «Октенісепт» і штучним атравматичним сітчастим покриттям «Грассолінд», яке модифікувалося гелем “Актовегін”, а з четвертої доби лікування – кремом “Актовегін”. Зверху накладалась багатошарова захисна пов’язка. Очищення шкіри від зроговілих мас та епітелізація ерозій, з частковою нормалізацією функцій шкіри відбувалися в термін 8-10 діб. На 11 добу діти переводилися до неонатального відділення лікарні, де продовжувалась етіопатогенетична та симптоматична терапія. Догляд за шкірою полягав в щоденних гігієнічних ваннах із додаванням емульсії “Ойлатум” з наступною обробкою шкіри кремом «Актовегин» 4-5 разів на добу. На 25-30 добу хворі виписувались із стаціонару.

Висновок

Використання в практиці лікуваня дітей  з поширеною булльозною іхтіозі формною еритродермією сучасних  матеріалів для місцевого застосування, системного антибактеріальної терапії на тлі методів загальної інтенсивної терапії дозволило запобігти розвиненню інфекційних ускладнень, оптимізувати течію ранового процесу.