Вступ

Іхтіоз – спадкове захворювання групи генодерматозів, тяжкі форми якого діагностуються відразу після народження дитини і характеризуються порушенням процесів зроговіння епідермісу. Відбувається зміна процесів термінального диференціювання клітин, в основі яких лежать мутації або порушення експресії генів. В практиці інтенсивної неонатології частіше зустрічається бульозна іхтіозіформна еритродермія. Летальність при важких формах складає 70-80% і зумовлена раннім розвитком ранових інфекційних ускладнень.

Матеріали і методи

Проведено аналіз результатів лікування трьох новонароджених з важкою формою бульозної іхтіозіформної еритродермії в Миколаївській обласній дитячій лікарні протягом 2009-2013 рр. Всі хворі народились в термін 38-39 тижнів, доношеними, з оцінкою за шкалою Апгар 7-8 балів. В перші години після народження у дітей було виявлено клінічні прояви важкої бульозної іхтіозіформної еритродермії. В зв’язку з цим діти бу ... Читать дальше »